La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica que afecta a ambos pulmones, de forma difusa.
Se caracteriza por una cicatrización progresiva (fibrosis) que hace que el pulmón pierda flexibilidad, y se deteriore su funcionamiento, a lo largo del tiempo.
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¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática?
Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática pueden ser muy variables, desde no producir ningún síntoma hasta producir agotamiento con cualquier esfuerzo.
Los síntomas más frecuentes son la sensación de falta de aire con los esfuerzos y la tos, que progresan a lo largo de años o meses, y, en fases avanzadas, se presenta insuficiencia respiratoria con necesidad de oxigeno-terapia.
Causas de la fibrosis pulmonar idiopática
La causa es desconocida, pero se existen algunos riesgos potenciales para desarrollar esta enfermedad entre los que se encuentran: Fumar; aspiración crónica: secundaria a un reflujo gastroesofágico, y factores genéticos y familiares.
Diagnóstico
En general, el diagnóstico de la fibrosis pulmonar se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, pruebas de función pulmonar, radiografía de tórax y tomografía computarizada de alta resolución o a realización de una biopsia de tejido pulmonar por broncoscopia o por cirugía (videotoracoscopia).
¿Cómo se puede tratar?
El tratamiento convencional para la fibrosis pulmonar idiopática consiste en utilizar fármacos antifibróticos, que disminuyen la progresión de la enfermedad y pueden prolongar la supervivencia.
El uso de estos fármacos requiere que el diagnóstico de la enfermedad esté bien establecido, y no se tengan contraindicaciones.
El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.
Algunos pacientes pueden necesitar un trasplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.
La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.
El especialista en tratar la fibrosis pulmonar idiopática es el neumólogo.
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